. متلازمة ويست

إنها متلازمة لصرع الأطفال الذي تتجلى كنوبات وتشنجات طفولية حتى عمر سنة  أو سنتين.

حدوث هذه المتلازمة هو صغير ويؤثر على 1 في 4000-6000 ولادة حية و هو أكثر شيوعا في الأولاد عن الفتيات.

يرجع الاسم  لويليام جيمس ويست و هو طبيب إنجليزي الذي اكتشف في1841 أن ابنه لديه المتلامة  وبعد عدة أشهر من المراقبة والعلاج أدرك أنه لم يتمكن من إيقاف التشنجات التي كانت لدى الطفل. يائساً لأنه لن تمكن من توسط ذلك، قرر إرسال رسالة  طلب مساعدة إلى مجلة "  The Lancet" و هي مجلة بريطانية عالمية متخصصة في الطب العام و الأورام والأعصاب والأمراض المعدية.

و يكون تشخيص هذه المتلازمة أمر سهل عن طريق العمر ونوعية التشنجات.

الأعراض

• تشنجات الأطفال: تتميز بيميلان الطفل إلى الأمام مع ذراعيه وساقيه بوضعية شديدة وعادة تظهر هذه التشنجات في سلسلة متكررة.  أما بالنسبة للأطفال الرضع  فمنهم من يحني ظهره إلى الوراء أو يضم ذراعيه على جسده كما لو كان يعانق أحد و هذه التشنجات تستمر لبضع ثوان ويمكن أن يعانون منها عشرات المرات في يوم واحد. و يحدث هذا الشيء في كثير من الأحيان بعد أن يستيقظ الطفل في الصباح أو بعد قيلولة.

• اضطراب النظم المترافع : تحدث عندما الأمواج تكون بطيئة و متتالية دون انقطاع وارتفاع السعة الكبيرة في تخطيت الدماغ.

• التخلف العقلي أو التراجع النفسي الحركي.

علاج

العلاج الأفضل هو الذي يتكون يقلل التشنجات بإستعمال أقل كمية ممكنة من الأدوية اللازمة.

يستخدم كخيار أول البيكاباترين  vigabatrin (استخدامه يتطلب المراقبة المنتظمة للشبكية لاحتمال ضمور العصب البصري). كبديل لهذا الدواء هناك غيره  لالصرع في الطفولة.

ومع ذلك فإن معظم المرضى يتطور لديهم حالات الصرع عندهم ويصعب علاجه.