Tumores cerebrales epileptógenos

Estos días ha trascendido a la opinión pública a través de los
medios de comunicación, la noticia de que la genetista molecular Bárbara Rivera, investigadora principal en el grupo del Cáncer Hereditario del Institut d´Investigació Biomèdica del Hospital de Bellvitge (IDIBELL), está estudiando factores genéticos que diferencian los tumores cerebrales primarios benignos de los malignos. El inicio del estudio viene provocado al conocer el caso de una familia alemana en la que el padre y dos hijos presentaban un tumor cerebral denominado tumor neuroepitelial  disembrioplásico (DNET en sigla inglesa) que es altamente epileptógeno.

Origen de los tumores

Los tumores cerebrales primarios (gliomas) tienen su origen en el mismo cerebro a diferencia de los secundarios por colonización (metástasis) de tumores de otros órganos. Fundamentalmente se dividen en tumores de bajo grado (astrocitomas I – II, oligodendrogliomas II) y tumores de alto grado (astrocitoma anaplásico III, oligodendroglioma anaplásico III, glioblastoma multiforme). La naturaleza de estos tumores se clasifica por su propio tejido mediante análisis histopatológico, análisis molecular (RNA, PCR) y análisis genético ahora en fase de desarrollo. De todos ellos el más peligroso es el glioblastoma multiforme que a pesar de todos los tratamientos disponibles solo tiene una supervivencia de hasta 15 meses.  Los demás tumores citados pueden malignizarse en un 70% en un plazo de 5 a 10 años por lo que obviamente deben ser extirpados en su totalidad lo antes posible.

Crisis epiléptica y tumores cerebrales

Una primera crisis epiléptica es un primer síntoma que puede aparecer por un glioma, lo que ocurre entre un 30%-50% de los casos. Tal como comenta Dr. Russi, sabemos que aproximadamente entre 40% y 80% de los pacientes con gliomas tendrán Epilepsia Focal. El glioma será diagnosticado por imagen de Resonancia Magnética Craneal realizada con contraste.  El tipo de crisis será de tipo parcial con o sin pérdida de conocimiento y a veces convulsiones.  En estos casos desaconsejamos tratar esta epilepsia tumoral con solo fármacos antiepilépticos siendo la cirugía del tumor (lesionectomia) el mejor tratamiento por razones obvias de riesgo de malignización con el tiempo.

El pronóstico dependerá del tiempo de actuación

El pronóstico, tanto del glioma por su grado de malignización como por la epilepsia, depende del menor tiempo en ser extirpado y de su propia naturaleza. Dicha naturaleza vendrá  determinada por el estudio del tejido tumoral tanto por análisis histopatológico como molecular (RNA, PCR). Los análisis genéticos que actualmente llevamos a cabo también aportan significativa información sobre los tumores, habiéndose encontrado en la actualidad unos 15 genes diferenciadores de grado de malignidad (1)

El tumor disembrioplásico neuroepitelial (DNET) es un tumor primario muy infrecuente del  cerebro   descrito por primera vez en 1988 por Daumas-Duport (2) que aparece en niños mayores y adultos jóvenes.

​Se ven como tumores suaves y gelatinosos de la corteza cerebral (córtex) ocasionalmente en el margen de la substancia blanca que se detectan muy bien con Resonancia Magnética Craneal en secuencias T2w (Imagen portada). Se localizan preferentemente en el lóbulo temporal, menos en lóbulo frontal y raramente en lóbulo parietal. Su principal diagnóstico diferencial es un oligodendroglioma. Por su elevado grado de generar epilepsia refractaria recomendamos su extirpación dado que con esto tiene un 80-90% de remisión de la epilepsia con el complemento de asegurar con certeza su benignidad a través del análisis que podremos realizar del tejido.

(1) Identification of differentially expressed key genes between glioblastoma and low-grade by bioinformatics analysis. Yang Xu et al. (2019). Peer, DOI 10.771/ peer /6560

(2) Daumas-Duport C, Varlet P, Bacha S, et al. Clinical study dysembryoplastic neuroepithelial tumors: non-specific histological forms – A study of 40 cases.  Journal of Neuro-Oncology 1999; 41:267-80.

(3) Imagen banner: paciente con Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico de lóbulo temporal izquierdo.

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