Síndrome Lennox-Gastaut (LGS)

En el blog y en la web del Instituto hemos hablado a menudo sobre el denominado Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) pero dado que sigue siendo un tema recurrente sobre el que recibimos múltiples consultas, hoy hemos pedido al Dr. Russi que nos resumiera los puntos más relevantes sobre dicho Síndrome: ¿a qué edad se diagnostica? ¿cuáles son sus causas? posibles tratamientos.

Resumimos por escrito los puntos que trata el Dr. Antonio Russi en el vídeo. Deseamos les sea de utilidad.

El Síndrome Lennox-Gastaut es un Síndrome de inicio temprano: normalmente suele manifestarse a los 2 o 3 años.

Presenta múltiples tipos de crisis epilépticas:

  • Crisis de tipo tónica: de contractura
  • Crisis atónicas: con caída
  • Ausencias
  • Crisis focales o también con sacudidas o mioclonias

El Síndrome Lennox-Gastaut presenta un EGG típico que consiste en el registro de una descarga o varias descargas de punta onda lenta y también durante el sueño descargas de alucinaciones de alta frecuencia.

El síndrome Lennox- Gastaut lleva asociado retraso psicomotor severo.

Orígen del Síndrome Lennox- Gastaut

Las causas son varias:

Una bastante frecuente puede ser debido a complicaciones durante el parto tales como accidentes vasculares tipo infarto cerebral o hemorragia cerebral, enfermedades metabólicas, encefalitis y/o mutaciones genéticas.

Su origen puede también hallarse en alteraciones de los cromosomas, las denominadas cromosomopatías.

¿Cómo diagnosticar el LSG?

Para realizar un diagnóstico preciso del Síndrome de Lennox-Gastaut recomendamos realizar una evaluación diagnóstica de laboratorio y que la misma se complemente con una resonancia magnética cuyo resultado nos permitirá comprobar si hay lesiones estructurales .

Tratamiento farmacológico

El tratamiento es difícil dado que es una epilepsia farmacorresistente. Como medicamentos para tratar el síndrome recomendamos probar inicialmente ácido valproico, carbamazepina, clonazepam , levetiracetam, lamotrigina, y los demás medicamentos que suelen utilizarse en epilepsias farmacoresistentes. Es complejo sin conocer el caso en concreto determinar por qué medicamento empezar, sobre todo teniendo en cuenta que actualmente disponemos de más de 20 fármacos para tratar las crisis epilépticas.

Destacar que ensayos clínico recientes indican que  también el cannabidiol  ha dado buen resultado para el tratamiento del Síndrome Lennox-Gastaut.

Cirugía para tratar el Síndrome Lennox-Gastaut – LGS

La cirugía es sobre todo recomendable para los casos en los que se manifiesten crisis de caídas que pueden comportar accidentes graves. La cirugía prescrita para estos casos sería la denominada callosotomía que generalmente es parcial si bien también puede ser total.

La callosotomía consiste en desconectar los dos lados del cerebro para que las descargas epilépticas no provoquen caídas al paciente. Dicha cirugía consiste en separar los dos hemisferios que se hallan unidos a través del puente o conexión denominada Cuerpo Calloso.

Sería también aconsejable en aquellos casos en los que se aprecie accidentes vasculares importantes con infartos y con hemiparesia de un lado y epilepsia en el otro lado. Estos casos suelen operarse operarse con cirugía abierta, la denominada craneotomía.

Otras alternativas de tratamiento serían contemplar la posibilidad de seguir una dieta cetogénica o realizar estimulación vagal.  

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