Синдром Веста

Синдром детской эпилепсии проявляется в виде припадков в виде детских спазмов до 1-2 года жизни. Частота этого синдрома у детей невысока. Он встречается у 1 ребенка на 4000-6000 живых новорожденных. Чаще встречается у мальчиков.

Название этого синдрома дано по имени Вильяма Джеймса Веста, английского врача, который выявил его у своего сына в 1841 году. Многомесячное наблюдение и лечение ребенка позволило врачу выявить, что уникальные судороги у сына невозможно погасить. Потерявший надежду в борьбе с этим заболеванием, медик решил обратиться за помощью через английский журнал «The Lancet», в котором публикуются статьи по общей медицине и специализирующиеся на онкологии, неврологии и инфекционных заболеваниях. 

Этот синдром легко диагностировать из-за того, что он проявляется в определенном возрасте и имеет особый вид спазмов. 

 

 

Симптомы

  • Детские спазмы: характеризуется наклоном корпуса вперед, при этом руки и ноги напряжены. Может проявляться сериями. У грудничков обычно выгибается спина, руки скрещиваются на теле в виде объятий. Эти спазмы длятся несколько секунд. У грудничков могут встречаться около двенадцати спазмов в течение дня. Чаще всего спазмы встречаются после ночного или послеобеденного сна младенца.
  • Гипсаритмия: последовательность медленных волн и точек высокой активности  на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).
  • Задержка психического развития или регрессия психомоторной деятельности.

 

 

Лечение 

Лучшее лечение заключается в снижении количества судорог при помощи минимально необходимого количества лекарств.

Начинать лечение рекомендуется с Вигабатрина (Vigabatrinum) (требуется периодическое обследование роговицы глаза в связи с возможностью атрофии глазного нерва). В качестве альтернативы этому лекарству существуют другие детские противоэпилептические препараты. К сожалению у большинства пациентов наблюдается развитие эпилепсии, которое тяжело лечить.