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Síndrome de West

Síndrome de la epilepsia infantil que se manifiesta por crisis tipo espasmos infantiles hasta el 1 o 2 años de edad. La incidencia de este síndrome es pequeña, afecta a 1 de 4.000 - 6.000 nacidos vivos. Se da más en niños que en niñas.

Debe su nombre a William James West, médico inglés quien la descubrió en su propio hijo en 1841. Tras varios meses de observación y tratamiento, se dio cuenta que era incapaz de frenar esas peculiares convulsiones que tenía. Desesperado, al ver que no podía mediarlo, decidió enviar una carta de auxilio a «The Lancet», revista británica líder mundial de publicaciones de medicina general y especializada en Oncología y Neurología y Enfermedades Infecciosas. 

Es un síndrome fácil de diagnosticar por la edad en la que aparece y el tipo de espasmos.

 

 

Síntomas

• Espasmos infantiles: se caracteriza por la inclinación hacia delante con los brazos y las piernas rígidas y suelen aparecer en series repetidas. En el caso de los bebés, pueden arquear la espalda o cruzar sus brazos sobre el cuerpo como si se estuvieran abrazando. Estos espasmos duran unos pocos segundos y algunos bebés pueden tener docenas de estos espasmos en un día. Suelen ocurrir con más frecuencia después de que el bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.

• Hipsarritmia: sucesión ininterrumpida de ondas lentas y de puntas de gran amplitud en un electroencefalograma (EEG).

• Retraso mental o regresión psicomotora.

 

 

Tratamiento

El mejor tratamiento consiste principalmente en disminuir las convulsiones con la dependencia mínima necesaria de medicamento.

Para empezar, el primer fármaco de elección es la vigabatrina (su uso requiere un control periódico de la retina por posible atrofia del nervio óptico). Como alternativa a este fármaco, existen otros medicamentos epilépticos infantiles. Sin embargo, la mayoría de los pacientes evoluciona con una epilepsia posterior y son casos difíciles de tratar.